Lupus ban đỏ hệ thống

Bách khoa toàn thư mở Wikipedia

Lupus ban đỏ Phân loại & liên kết ngoài ICD-10 L93., M32. ICD-9 710.0 OMIM 152700 DiseasesDB 12782 MedlinePlus 000435 eMedicine med/2228 emerg/564 MeSH D008180

Lupus ban đỏ hệ thống (tiếng Anh: Systemic lupus erythematosus, SLE hay lupus), là một bệnhtự miễn của mô liên kết, có thể ảnh hưởng đến mọi bộ phận cơ thể. Cũng như trong các bệnh tự miễn khác, hệ miễn dịch tấn công các tế bào và mô của cơ thể, gây viêm và hủy hoại mô.^[1]

Lupus ban đỏ hệ thống gây nguy hiểm nhiều nhất cho tim, các khớp, da, phổi, các mạch máu, gan,thận, và hệ thần kinh. Quá trình phát triển bệnh rất khó đoán trước, có những giai đoạn bị ốm xen kẽ với những giai đoạn phục hồi. Bệnh này phổ biến ở phụ nữ nhiều hơn gấp 9 lần ở đàn ông, đặc biệt là ở lứa tuổi từ 15 đến 50, và phổ biến hơn ở những người không có nguồn gốc châu Âu.^[2][3][4]

Lupus ban đỏ hệ thống có thể điều trị được bằng cách điều trị các triệu chứng của bệnh, chủ yếu bằng các corticosteroid và các chất ức chế miễn dịch; nhưng chưa có biện pháp chữa trị triệt để nào. Lupus ban đỏ hệ thống có thể nguy hiểm chết người, nhưng với những tiến bộ trong y học hiện nay, tử vong đang trở nên hiếm hơn. Tỉ lệ sống sót ở những bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống ở Hoa Kỳ, Canada, và châu Âu là khoảng 95% trong 5 năm , 90% trong 10 năm, và 78% ở 20 năm.^[4]

Mục lục  [ẩn] 1 Triệu chứng 1.1 Biểu hiện về da liễu 1.2 Biểu hiện về cơ xương 1.3 Biểu hiện về huyết học 1.4 Biểu hiện về tim 1.5 Biểu hiện về phổi 1.6 Biểu hiện về thận 1.7 Biểu hiện về thần kinh-tâm thần 1.8 Biểu hiện hệ thống 2 Nguyên nhân 2.1 Yếu tố gen 2.2 Yếu tố kích hoạt từ môi trường 2.3 Tương tác thuốc 2.4 Các dạng lupus không phải là lupus ban đỏ hệ thống 3 Sinh lý bệnh học 3.1 Sự lan tỏa bệnh 3.2 Rối loạn trong quá trình tự hủy tế bào 3.3 Giảm khả năng thải loại tế bào chết 3.4 Sự tích tụ tại trung tâm mầm 3.5 Sự tự miễn chống lại các ribonucleoprotein trong nhân (nRNP) 3.6 Các cơ chế khác 4 Chẩn đoán 4.1 Xét nghiệm 4.2 Tiêu chuẩn chẩn đoán 5 Điều trị 5.1 Các loại thuốc 5.1.1 Thuốc chống thấp khớp thay đổi được bệnh 5.1.2 Các thuốc ức chế miễn dịch 5.1.3 Thuốc giảm đau 5.2 Thay đổi lối sống 5.3 Ghép thận 6 Phòng bệnh 6.1 Biến chứng trong thai sản 7 Tiên lượng 8 Dịch tễ học 9 Lịch sử và văn hóa 9.1 Từ gốc 9.2 Lịch sử 10 Chú thích 11 Liên kết ngoài

[sửa]Triệu chứng

Những triệu chứng phổ biến của lupus ban đỏ hệ thống.^[5]

Lupus ban đỏ hệ thống là một trong những bệnh có các triệu chứng giống và dễ bị nhầm với các bệnh khác (được gọi là "nhóm bệnh bắt chước").^[6] Bệnh này là một ví dụ điển hình trong chẩn đoán phân biệt,^[2] bởi vì các triệu chứng của nó rất khác nhau và xuất hiện không lường trước được. Vì thế bệnh rất khó chẩn đoán, nhiều người phải chịu đựng những triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống mà không rõ nguyên nhân và không được điều trị đúng trong nhiều năm.

Những triệu chứng ban đầu và kéo dài phổ biến bao gồm sốt, khó ở, đau khớp, mỏi cơ, mệt mỏi, và mất khả năng nhận thức tạm thời. Bởi vì các triệu chứng này cũng thường thấy ở những bệnh khác, chúng không phải là những tiêu chí chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Tuy nhiên, khi xảy ra cùng với những triệu chứng khác (xem sau đây), chúng có thể được coi là những gợi ý cho bác sĩ nghĩ đến bệnh này.^[7]

[sửa]Biểu hiện về da liễu

Khoảng 30% bệnh nhân có các triệu chứng về da liễu (và 65% có các triệu chứng đó trong một thời điểm nào đó), với khoảng 30% từ 50% bị triệu chứng điển hình của bệnh là phát ban má (hay phát ban hình bướm). Một số có thể bị vảy nến màu đỏ và dày trên da (gọi là lupus dạng đĩa). Rụng tóc;loét miệng, mũi và âm đạo; và các thương tổn trên da cũng là những dấu hiệu có thể xuất hiện.

[sửa]Biểu hiện về cơ xương

Triệu chứng được khám nhiều nhất là đau khớp, những khớp nhỏ ở tay và cổ tay thường bị ảnh hưởng nhất, mặc dù tất cả các khớp đều có nguy cơ. Tổ chức về Bệnh Lupus ở Hoa Kỳ ước lượng có khoảng 90% bệnh nhân bị đau khớp hoặc cơ trong một thời điểm nào đó trong quá trình phát triển bệnh.^[8] Không giống như viêm khớp dạng thấp, viêm khớp trong lupus ít gây tàn tật và thường không gây hủy hoại trầm trọng cho khớp. Ít hơn 10% bệnh nhân viêm khớp lupus bị biến dạng bàn tay và bàn chân.^[8] Bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống cũng có nguy cơ bị lao xương khớp.^[9]

Cũng có thể có những mối liên quan giữa viêm khớp dạng thấp và lupus ban đỏ hệ thống,^[10] và lupus ban đỏ hệ thống có liên quan đến nguy cơ rạn xương ở phụ nữ trẻ tuổi.^[11]

[sửa]Biểu hiện về huyết học

Thiếu máu và thiếu sắt có thể xảy ra ở 50% các ca bệnh. Số lượng tiểu cầu và bạch cầu thấp có thể do bệnh gây ra hoặc do tác dụng phụ của các loại thuốc điều trị gây ra. Bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống cũng có liên quan đến Hội chứng kháng phospholipid -tiếng Anh là Antiphospholipid syndrome^[12] (một loại rối loạn huyết khối), trong đó kháng thể chống lại phospholipid có trong huyết thanh người bệnh. Hội chứng kháng thể kháng phospholipid bao gồm việc kéo dài thời gian kích hoạt thromboplastin bán phần - Partital thromboplastin time- (thường chỉ xảy ra trong các bệnh xuất huyết) và xét nghiệm dương tính đối với kháng thể kháng phospholipid; trường hợp có cả hai kết quả đó được gọi là chất chống đông lupus-dương tính (lupus anticoagulant - positive). Một loại kháng thể tự miễn khác trong bệnh này làkháng thể kháng cardiolipin (anticardiolipin antibody), kháng thể này có thể gây dương tính giả khi xét nghiệm bệnh giang mai.

[sửa]Biểu hiện về tim

Bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống có thể bị viêm các phần khác nhau ở tim, ví dụ như viêm màng ngoài tim (còn gọi là viêm ngoại tâm mạc),viêm cơ tim, và viêm màng trong tim (còn gọi là viêm nội tâm mạc). Viêm màng trong tim ở bệnh này thuộc dạng không viêm nhiễm điển hình (viêm màng trong tim Libman-Sacks) và có thể ở van hai lá hoặc van ba lá. Xơ vữa động mạch cũng biểu hiện nhiều hơn và tiến triển nhanh hơn ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống.^[13][14][15]

[sửa]Biểu hiện về phổi

Viêm phổi và màng phổi có thể gây ra bệnh viêm màng phổi, tràn dịch màng phổi, viêm phổi lupus, bệnh xơ cứng khe phổi mãn tính (chronic diffuse interstitial lung disease), tăng huyết áp phổi, nghẽn mạch phổi, xuất huyết phổi, và hội chứng co phổi (shrinking lung syndrome).

[sửa]Biểu hiện về thận

Huyết niệu (có máu trong nước tiểu) hoặc protein niệu (có protein trong nước tiểu) là dấu hiệu về thận duy nhất. Việc hủy hoại thận cấp tính hoặc mãn tính có thể phát triển viêm thận lupus, dẫn tới suy thận cấp tính hoặc giai đoạn cuối. Nếu chẩn đoán ra và điều trị sớm lupus ban đỏ hệ thống thì suy thận giai đoạn cuối chỉ xảy ra ở ít hơn 5% các ca bệnh.

Dấu hiệu xác nhận về mô học của bệnh lupus ban đỏ là viêm cầu thận màng với hình ảnh bất thường có dạng "vòng dây".^[16] HÌnh ảnh đó là do ứ đọng các phức hợp miễn dịch dọc theo lớp màng nền cầu thận (glomerular basement membrane), tạo ra hình ảnh hạt điển hình khi xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang.

[sửa]Biểu hiện về thần kinh-tâm thần

Những hội chứng về thần kinh - tâm thần có thể xuất hiện khi bệnh lupus ban đỏ hệ thống ảnh hưởng tới hệ thần kinh trung ương hoặc hệ thần kinh ngoại biên. Trường Thấp khớp học Hoa Kỳ đã xác định 19 hội chứng thần kinh - tâm thần ở bệnh này.^[17] Việc chẩn đoán các hội chứng thần kinh - tâm thần đi kèm với lupus ban đỏ hệ thống là một trong những thách thức khó khăn nhất trong y học, bởi vì nó còn liên quan đến rất nhiều triệu chứng khác, một số có thể bị nhầm với những dấu hiệu của bệnh viêm nhiễm hoặc đột quỵ.^[18]

Biểu hiện thần kinh - tâm thần mà bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống mắc phải nhiều nhất là đau đầu,^[19] mặc dù vậy, người ta còn đang tranh cãi việc có loại đau đầu lupus đặc hiệu riêng không và có phương pháp tiếp cận tối ưu đối với đau đầu ở lupus ban đỏ hệ thống hay không.^[20] Các biểu hiện thần kinh - tâm thần phổ biến khác là sa sút trí tuệ, rối loạn tính khí, các bệnh về mạch máu não,^[19] động kinh,bệnh đa dây thần kinh,^[19] rối loạn lo âu, và loạn tâm thần (psychosis). Có thể xuất hiện hội chứng tăng huyết áp trong sọ (intracranial hypertension syndrome) nhưng rất hiếm, với đặc điểm là áp suất trong sọ tăng cao, phù gai thị (papilledema) (sưng đầu dây thần kinh thị giác, và đau đầu và đôi khi bị liệt nhẹ dây thần kinh vận nhãn ngoài, không có những tổn thương chiếm không gian trong sọ hoặc tâm thất nở rộng, và các thành phần huyết học và chất hóa học trong dịch não tủy đều bình thường.^[21]

Một biểu hiện hiếm gặp nữa là mê sảng, hội chứng Guillain-Barré, viêm màng não vô trùng (aseptic meningitis), các bệnh thần kinh tự miễn, hội chứng thoái hóa myelin (Demyelinating disease), bệnh một dây thần kinh (mononeuropathy) (có thể biểu hiện ở dạng bệnh một dây thần kinh nhiều chỗ (mononeuritis multiplex)), rối loạn vận động (cụ thể là chứng múa giật - chorea), chứng nhược cơ (myasthenia gravis), bệnh tủy sống, bệnh dây thần kinh sọ và tổn thương đám rối (plexopathy).

[sửa]Biểu hiện hệ thống

Mệt mỏi ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống có nhiều nguyên nhân và liên quan không chỉ đến những diễn biến hay biến chứng bệnh nhưthiếu máu hay suy giáp mà còn do đau; trầm cảm; ngủ không ngon; thiếu cân đối thể chất và ít nhận được sự hỗ trợ xã hội.^[22][23]

[sửa]Nguyên nhân

Lupus ban đỏ hệ thống không có nguyên nhân đặc hiệu nào cả . Tuy nhiên có một số yếu tố kích hoạt từ môi trường xung quanh và một số yếu tố gen liên quan.^[24][25]

[sửa]Yếu tố gen

Cơ chế bệnh đầu tiên có thể phát sinh do gen. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng bệnh lupus ban đỏ hệ thống có mối liên quan về mặt di truyền học. Bệnh di truyền theo gia đình, nhưng không có một gen riêng lẻ nào được xác định là nguyên nhân gây bệnh. Nhiều gen có thể có ảnh hưởng đến nguy cơ phát triển bệnh khi có những yếu tố môi trường kích hoạt. Những gen quan trọng nhất nằm ở vùng gen kháng nguyên bạch cầu người (HLA) trên nhiễm sắc thể số 6, những đột biến có thể là ngẫu phát (de novo) hoặc di truyền. Kháng nguyên bạch cầu ngườinhóm I, nhóm II, và nhóm III có liên quan đến bệnh, nhưng chỉ có nhóm I và nhóm II có góp phần độc lập tới việc tăng nguy cơ bệnh.^[26]Những gen khác có thể chứa đựng nguy cơ cho bệnh là IRF5, PTPN22, STAT4^[27], CDKN1A,^[28] ITGAM, BLK^[27], TNFSF4 và BANK1.^[29], một số gen có thể đặc hiệu cho từng nhóm dân cư.^[27]

[sửa]Yếu tố kích hoạt từ môi trường

Cơ chế bệnh thứ hai có thể do các yếu tố từ môi trường. Những yếu tố này không chỉ làm bệnh nặng thêm mà còn có thể kích hoạt quá trình hình thành bệnh. Chúng bao gồm: các loại thuốc (như một số thuốc chống trầm cảm và kháng sinh), trầm cảm nặng, phơi nắng, hoóc môn, và viêm nhiễm. Tia UV kích hoạt việc hình thành các vùng phát ban lupus và một số bằng chứng cho thấy tia UV cũng có thể thay đổi cấu trúc ADN, dẫn đến việc hình thành các kháng thể tự miễn. Hoóc môn sinh dục (như estrogen) có vai trò quan trọng trong sự hình thành bệnh, và thực tế cho thấy trong thời kỳ sinh sản ở người, tần số bệnh này ở phụ nữ cao gấp 10 lần ở đàn ông.

Các nhà nghiên cứu cũng đang tìm kiếm mối liên hệ với nhiễm khuẩn (virus và vi khuẩn), nhưng chưa có nguồn bệnh nào có liên hệ chặt chẽ với lupus ban đỏ hệ thống. Một số nhà khoa học thấy rằng những phụ nữ bơm ngực bằng silicone tạo ra kháng thể chống lại collagen của chính họ, nhưng không rõ kháng thể này ở những người bình thường có xuất hiện nhiều hay không, và cũng không có dữ liệu nào cho thấy những kháng thể này gây ra các bệnh về mô liên kết như lupus ban đỏ hệ thống. Có một số bằng chứng nhỏ, nhưng đang càng ngày càng nhiều hơn, về mối liên hệ giữa bệnh này và việc sử dụng son môi,^[30][31] nhưng các nhà sản xuất son không tỏ ra quan tâm lắm đến điều này.^[32]

[sửa]Tương tác thuốc

Lupus do thuốc gây ra là tình trạng phản ứng thuốc ở những người đang điều trị các bệnh lâu dài. Lupus do thuốc gây ra cũng giống như Lupus ban đỏ hệ thống. Tuy nhiên, các triệu chứng của lupus do thuốc gây ra thường biến mất khi dừng sử dụng loại thuốc gây ra lupus. Có khoảng 400 loại thuốc có thể gây ra tình trạng này, những loại phổ biến nhất là procainamide, hydralazine, quinidine, và phenytoin.^[2]

[sửa]Các dạng lupus không phải là lupus ban đỏ hệ thống

Lupus ban đỏ dạng đĩa chỉ có các triệu chứng về da và có thể được chẩn đoán bằng cách làm sinh thiết các phát ban trên da mặt, cổ và da đầu.

[sửa]Sinh lý bệnh học

Một biểu hiện của lupus ban đỏ hệ thống là rối loạn quá trình tự hủy tế bào (apoptosis), một quá trình chết tế bào được lập trình sẵn trong quá trình sinh trưởng và hoạt động bình thường, trong đó các tế bào đã già hoặc bị tổn thương sẽ được thải loại gọn gàng.

[sửa]Sự lan tỏa bệnh

Hệ miễn dịch của bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống sản sinh ra kháng thể chống lại bản thân cơ thể mình, đặc biệt là chống lại các protein trong nhân tế bào. Bệnh được kích hoạt bởi các yếu tố môi trường chưa rõ ràng.

"Tất cả các thành phần quan trọng trong hệ miễn dịch đều tham gia vào cơ chế bệnh [lupus ban đỏ hệ thống]", theo tác giả Rahman, và bệnh này là bệnh tự miễn nguyên mẫu. Hệ miễn dịch luôn phải có 1 sự cân bằng (cân bằng nội môi) giữa sự nhạy cảm vừa đủ để chống lại sự viêm nhiễm, với sự quá nhạy cảm dẫn đến việc tấn công protein của chính cơ thể mình (tự miễn). Theo quan điểm tiến hóa, của tác giả Crow, cộng đồng người cần phải có sự đa dạng về di truyền để chống lại vô số các nguy cơ lây nhiễm; trong đó một số tổ hợp di truyền dẫn đến hiện tượng tự miễn. Những tác nhân trong môi trường thường kích thích bệnh bao gồm tia cực tím, một số loại thuốc, và một số loại virus. Những kích thích này gây ra quá trình tự hủy tế bào và phơi bày ADN, các protein histone, và các loại protein khác, đặc biệt là các thành phần của nhân tế bào. Vì sự đa dạng di truyền trong các thành phần khác nhau của hệ miễn dịch, ở một số người, hệ miễn dịch tấn công các protein trong nhân tế bào và sản sinh ra kháng thể chống lại chúng. Cuối cùng, những phức hợp kháng thể này phá hủy các mạch máu trong một số vùng trọng yếu trong cơ thể, ví dụ như búi mao mạch tiểu cầu của thận; sự tấn công của kháng thể tạo ra bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Các nhà nghiên cứu đang xác định các gen, cùng với các protein tạo ra từ các gen đó, và chức năng của chúng trong hệ miễn dịch. Mỗi protein là một mắt xích trong chuỗi phản ứng tự miễn, và các nhà khoa học cũng đang cố gắng tìm ra các loại thuốc có thể phá vỡ những mắt xích đó.^[2][33][34]

Bệnh này là một bệnh viêm mãn tính, và được cho là thuộc loại phản ứng quá mẫn loại III (do phức hợp miễn dịch) và có thể liên quan đến cả loại II (phụ thuộc vào kháng thể).^[35]

[sửa]Rối loạn trong quá trình tự hủy tế bào

• Quá trình tự hủy tế bào xảy ra nhiều hơn ở các tế bào bạch cầu đơn nhân và keratinocyte
• Sự biểu hiện của các gen Fas ở bạch cầu lympho B và lympho T cũng tăng lên.
• Có mối tương quan giữa tỉ lệ hủy tế bào lympho và quá trình tiến triển bệnh.

Đại thực bào Tingible body (Tingible body macrophage-TBM) – loại thực bào lớn có ở trung tâm mầm của các hạch bạch huyết thứ cấp – biểu hiện protein CD68 (dấu ấn kháng nguyên đặc trưng trên bề mặt tế bào monocyte/đại thực bào). Những tế bào này thường tiêu hóa các tế bào lympho B bị tự hủy sau khi trải qua siêu đột biến thân (somatic hypermutation). Ở một số bệnh nhân, số lượng TBM giảm đáng kể, và các tế bào này cũng hiếm khi chứa các thành phần của tế bào lympho B bị tự hủy. Đồng thời, phía bên ngoài các tế bào TBM cũng thấy có các nhân bị tự hủy không được tiêu hóa. Những thành phần đó có thể đe dọa sự dung hòa các tế bào lympho B và T. Các tế bào tuatrong trung tâm mầm có thể thực bào các thành phần kháng nguyên đó và trình diện nó cho tế bào lympho T và hoạt hóa chúng. Đồng thời, các nhân và chất nhiễm sắc (chromatin) bị tự hủy cũng có thể bám vào bề mặt của các tế bào tua trong nang (follicular dendritic cell) vì thế chúng có thể hoạt hóa một số tế bào lympho B nhạy cảm với protein của chính mình do quá trình siêu đột biến thân ngẫu nhiên tạo ra.^[36]

[sửa]Giảm khả năng thải loại tế bào chết

Giảm khả năng thải loại tế bào chết

Cơ chế chính xác của sự hình thành bệnh lupus ban đỏ hệ thống vẫn chưa rõ ràng, vì có sự đóng góp của rất nhiều yếu tố. Ngoài những nguyên nhân nói trên, khả năng thải loại các tế bào chết bị giảm sút cũng có thể là một nguyên nhân. Sự giảm sút này bao gồm: giảm hoạt động thực bào, thiếu các thành phần huyết thanh và tăng quá trình tự hủy tế bào.

Các tế bào bạch cầu đơn nhân (monocyte) tách triết từ máu toàn phần của bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống có ít dấu ấn CD44 trên bề mặt (các dấu ấn này liên quan đến việc tiêu hóa các tế bào tự hủy). Đa số các tế bào monocyte và đại thực bào tingible body (TBM) (có trong trung tâm mầmcủa các hạch bạch huyết) thậm chí còn biểu hiện các dạng hình thái khác thường: chúng nhỏ hơn hoặc hiếm hơn và chết sớm hơn. Các thành phần huyết thanh (như bổ thể, protein phản ứng C - C-reactive protein (CRP), và một số glycoprotein có vai trò trong hoạt động thực bào) cũng thường biến mất, giảm số lượng hoặc hoạt động không hiệu quả.

Việc thải loại các tế bào tự hủy là một chức năng quan trọng đối với những cơ thể đa bào. Nó dẫn đến quá trình tự hủy và cuối cùng là hoại tử thứ cấp tế bào nếu khả năng này bị giảm sút. Những tế bào hoại tử giải phóng các mảnh nhân tế bào. Những mảnh nhân đó có thể là nhữngkháng nguyên tự miễn và là dấu hiệu nguy hiểm trong nội môi, dẫn đến sự trưởng thành của các tế bào tua (DC), vì tế bào đã mất sự toàn vẹn của màng. Sự xuất hiện nhiều tế bào tự hủy cũng gây ra việc thải loại không hiệu quả. Nó làm của tế bào tua trưởng thành và trình diện các kháng nguyên nội bào, thông qua các phân tử MHC. Sự tự miễn có thể là kết quả của việc trình diện rộng rãi các kháng nguyên tự miễn trong nhân và thành phần nội bào sinh ra từ các tế bào tự hủy chậm hoặc hoại tử thứ phát. Sự dung hòa của tế bào lympho B and T đối với các tế bào tự hủy cũng không còn, tế bào lympho bị hoạt hóa bởi các kháng nguyên tự miễn này; quá trình viêm và việc sản xuất kháng thể tự miễn bới các tế bào plasma được khởi động. Việc giảm khả năng thải loại tế bào tự hủy trên da cũng diễn ra ở những bệnh nhân bị lupus ban đỏ dạng đĩa.^[37]

Trung tâm mầm

[sửa]Sự tích tụ tại trung tâm mầm

Ở người bình thường, những tế bào lympho bị tự hủy sẽ được các tế bào thực bào chuyên trách và các đại thực bào tingible body (TBM) tiêu hóa ở trung tâm mầm, vì thế không có sự tự hủy tự do và không tồn tại chất nào có thể trở thành kháng nguyên tự miễn. Ở một số người bị lupus ban đỏ hệ thống, có thể quan sát thấy sự tích tụ các mảnh rác tế bào tự hủy ở trung tâm mầm vì việc thải loại các tế bào tự hủy bị giảm sút. Gần giống với các TBM, các tế bào tua trong nang(FDC) có mặt tại trung tâm mầm gắn các mảnh kháng nguyên lên bề mặt của chúng và (ngược lại với các tế bào tua trưởng thành từ tủy xương) không tiêu hóa mà cũng không trình diện các kháng nguyên đó bằng các phân tử MHC của chúng.

Các tế bào lympho B tự miễn có thể vô tình sinh ra trong quá trình siêu đột biến thân và di chuyển tới vùng sáng của trung tâm mầm. Các tế bào đó nếu ngẫu nhiên trưởng thành thì thường cũng không nhận được tín hiệu sống từ các kháng nguyên trên tế bào tua trong nang, và vì thế bị loại bỏ bởi quá trình tự hủy. Trong trường hợp giảm sút khả năng thải loại, các mảnh nhân tế bào tự hủy tích tụ tại vùng sáng của trung tâm mầm và gắn với các tế bào tua trong nang. Chúng trở thành dấu hiệu sống cho các tế bào lympho B tự miễn trong trung tâm mầm. Sau khi di chuyển đến vùng vỏ trung tâm mầm, các tế bào B tự miễn đòi hỏi phải có thêm các tín hiệu sống từ các tế bào lympho T tự miễn, nếu có tín hiệu đó chúng sẽ kích thích sự trưởng thành của các tế bào plasma và tế bào B nhớ, và từ đó dẫn đến bệnh tự miễn trên hệ thống cơ thể và trở thành mãn tính.

[sửa]Sự tự miễn chống lại các ribonucleoprotein trong nhân (nRNP)

Kháng thể tự miễn chống lại ribonucleoprotein trong nhân (nRNP) A và C đầu tiên chỉ tấn công các motif giàu proline. Các kháng thể này sau đó bám lan sang các epitope khác. Sự tương đồng và phản ứng chéo giữa các mục tiêu ban đầu của kháng thể tự miễn kháng nRNP và Sm (Sm là viết tắt của Smith - tên một bệnh nhân chết vì bệnh lupus ban đỏ hệ thống, người ta đã tìm ra kháng nguyên Sm ở mô của cô và kháng nguyên đó đã trở thành nguyên lý để xét nghiệm bệnh này) cho thấy cơ chế tương đồng và điểm tập trung của sự lan tỏa epitope giữa các phân tử.^[38]

[sửa]Các cơ chế khác

Sản phẩm của gen HMGB1 biểu hiện nhiều hơn trong huyết thanh của người và chuột bị lupus ban đỏ hệ thống, High Mobility Group Box 1(HMGB1) là một loại protein trong nhân tế bào tham gia vào cấu trúc của chromatin và điều hòa việc phiên mã. Gần đây có nhiều bằng chứng cho thấy HMGB1 tham gia vào cơ chế của các bệnh viêm mãn tính và bệnh tự miễn vì có chức năng trong việc kích thích miễn dịch và quá trình trước viêm .^[39]

[sửa]Chẩn đoán

Hình ảnh mô da người được nhuộmmiễn dịch huỳnh quang trực tiếp bằng kháng thể kháng IgG. Mô da lấy từ bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống cho thấy sự tích tụ IgG ở hai vị trí khác nhau: thứ nhất là dạng hình sợi ở lớp màng nềnbiểu bì ("xét nghiệm sợi lupus" dương tính); thứ hai là trong nhân tế bào biểu bì(có mặt kháng thể kháng nhân tế bào).

[sửa]Xét nghiệm

Xét nghiệm tìm kháng thể kháng nhân (antinuclear antibody - ANA) và kháng - kháng nguyên nhân tách triết được (anti-extractable nuclear antigen - anti-ENA) là các loại xét nghiệm huyết học chính cho bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Có một số phương pháp để phát hiện ANA. Phương pháp được sử dụng nhiều nhất trong lâm sàng là miễn dịch huỳnh quang gián tiếp. Đặc điểm hình ảnh huỳnh quang cho thấy loại kháng thể có trong huyết thanh của bệnh nhân.

Kết quả ANA dương tính có ở nhiều bệnh về mô liên kết và các bệnh tự miễn khác, và có thể có cả ở người bình thường. Các loại kháng thể kháng nhân bao gồm: kháng thể kháng Sm và kháng ADNsợi đôi (dsDNA) (liên quan đến bệnh lupus ban đỏ hệ thống) và kháng thể kháng histone (liên quan đến lupus do các loại thuốc gây ra). Kháng thể kháng ADN sợi đôi đặc hiệu cao đối với bệnh lupus ban đỏ hệ thống; chúng có mặt ở 70% các trường hợp, và chỉ có ở 0.5% người không mắc bệnh này.^[2] Hàm lượng kháng thể kháng ADN sợi đôi cũng thể hiện diễn biến bệnh, mặc dù không phải ở tất cả bệnh nhân .^[2] Các ANA khác có thể có ở bệnh này là: kháng thể kháng U1 RNP (anti-U1 RNP) (cũng có trong bệnh chai da toàn thân - systemic sclerosis), SS-A (hoặc anti-Ro) và SS-B (hoặc anti-La); cả hai loại đó đều phổ biến ở hội chứng Sjögren). SS-A và SS-B gây nguy cơ ngừng dẫn truyền tim ở bệnh lupus trẻ sơ sinh .^[40]

Các xét nghiệm thường xuyên khác cho bệnh này bao gồm: mức độ của hệ thống bổ thể (mức độ thấp chứng tỏ đang được hệ miễn dịch huy động), các chất điện giải và chức năng thận (bị giảm nếu thận bị ảnh hưởng), men gan, và công thức máu.

Trước đây, xét nghiệm tế bào lupus ban đỏ không được sử dụng rộng rãi để chẩn đoán vì các tế bào này chỉ thấy ở khoảng 50–75% các ca lupus ban đỏ hệ thống, và cũng thấy ở bệnh nhân viêm khớp dạng thấp, chai da, và phản ứng với thuốc. Vì thế, xét nghiệm tế bào lupus hiện nay chỉ hiếm khi được thực hiện và chỉ có ý nghĩa lịch sử.^[41]

[sửa]Tiêu chuẩn chẩn đoán

Một số bác sĩ chẩn đoán dựa trên tiêu chuẩn phân loại của Trường Thấp khớp học Hoa Kỳ (ACR). Tuy nhiên các tiêu chuẩn này chủ yếu dùng cho nghiên cứu khoa học bao gồm cả thử nghiệm ngẫu nhiên có kiểm soát đòi hỏi mức độ chắc chắn cao hơn, nên một số bệnh nhân có thể không đạt đủ tiêu chuẩn.

Trường Thấp khớp học Hoa Kỳ đã thiết lập 11 tiêu chuẩn vào năm 1982,^[42] và được chỉnh sửa vào năm 1997^[43] để làm công cụ phân loại để áp dụng được định nghĩa bệnh lupus ban đỏ hệ thống trong thử nghiệm lâm sàng. Chúng không thực sự phù hợp để chẩn đoán bệnh nhân. Để đạt mục đích chọn bệnh nhân cho thử nghiệm lâm sàng, bệnh nhân được xác định là bị bệnh này nếu có đồng thời hoặc liên tiếp 4 trên 11 triệu chứng sau đây trong hai đợt bệnh khác nhau:

1. Viêm thanh mạc: Viêm màng phổi (viêm màng bao quanh phổi) hoặc viêm màng tim (viêm màng bao quanh tim); độ nhạy = 56%; độ đặc hiệu = 86% (triệu chứng phổi thường nhạy hơn; triệu chứng tim thường đặc hiệu hơn).^[44]
2. Loét trong miệng (bao gồm loét trong miệng và mũi hầu).
3. Viêm khớp: viêm khớp dạng không thoái hóa ở nhiều hơn 2 khớp ngoại vi, bị mềm, sưng, hoặc phù; độ nhạy = 86%; độ đặc hiệu = 37%.^[44]
4. Viêm da do ánh sáng (tiếp xúc với tia cực tím làm phát ban da, hoặc các triệu chứng cấp tính khác của lupus); độ nhạy = 43%; độ đặc hiệu = 96%.^[44]
5. Bệnh huyết học—thiếu máu do tan huyết (số lượng hồng cầu thấp) hoặc giảm bạch cầu (số lượng bạch cầu <4000/µl), giảm lympho(<1500/µl) hoặc giảm tiểu cầu (<100000/µl) dù không có tác dụng của thuốc; độ nhạy = 59%; độ đặc hiệu = 89%.^[44] Ngoài ra còn có triệu chứng giảm bổ thể, do sự viêm nhiễm gây ra bởi phức hợp miễn dịch sử dụng nhiều C3 và C4 hoặc do suy giảm bổ thể bẩm sinh (là một nguyên nhân dẫn đến bệnh lupus ban đỏ hệ thống).
6. Rối loạn về thận: Có nhiều hơn 0.5g protein trong nước tiểu/ ngày hoặc các cục hình trụ do sự tích tụ tế bào trong nước tiểu (Urinary casts) soi thấy bằng kính hiển vi; độ nhạy = 51%; độ đặc hiệu = 94%.^[44]
7. Xét nghiệm kháng thể kháng nhân dương tính; độ nhạy = 99%; độ đặc hiệu = 49%.^[44]
8. Rối loạn miễn dịch: kết quả xét nghiệm dương tính với kháng thể anti-Smith, kháng thể kháng ADN sợi đôi, kháng thể kháng phospholipid, và dương tính giả đối với các xét nghiệm huyết học cho bệnh giang mai; độ nhạy = 85%; độ đặc hiệu = 93%.^[44] Có cả các kháng thể kháng ADN sợi đơn ở 70% các ca (nhưng chúng cũng có ở các bệnh viêm dạng thấp và ở người khỏe mạnh)^[45]).
9. Rối loạn thần kinh: Động kinh hoặc loạn tâm thần; độ nhạy = 20%; độ đặc hiệu = 98%.^[44]
10. Phát ban má; độ nhạy = 57%; độ đặc hiệu = 96%.^[44]
11. Phát ban dạng đĩa (vảy nến đỏ trên da, để lại sẹo); độ nhạy = 18%; độ đặc hiệu = 99%.^[44]

Một số bệnh nhân, đặc biệt là những người có hội chứng kháng phospholipid, có thể bị lupus ban đỏ mà không có đủ 4 tiêu chuẩn, và bệnh cũng có những đặc điểm khác ngoài những tiêu chuẩn kể trên.^[46][47][48]

Phương pháp thống kê hàm bộ phận (recursive partitioning) đã được sử dụng để xác định tiêu chuẩn gọn hơn.^[44] Phương pháp này cho thấy 2 cây phân loại chẩn đoán sau:

1. Cây phân loại đơn giản nhất: Bệnh nhân bị lupus ban đỏ hệ thống nếu có một rối loạn miễn dịch (kháng thể kháng ADN, kháng thể anti-Smith, kết quả xét nghiêm giang mai dương tính giả, hoặc có tế bào lupus ban đỏ) hoặc có phát ban má.
   • độ nhạy = 92%
   • độ đặc hiệu = 92%
2. Cây phân loại đầy đủ: Sử dụng 6 tiêu chuẩn.
   • độ nhạy = 97%
   • độ đặc hiệu = 95%

Ngoài ra còn có một số tiêu chuẩn khác.^[49]

[sửa]Điều trị

Là một bệnh mãn tính chưa có cách chữa khỏi, việc điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống cũng mang tính hệ thống. Về cơ bản nghĩa là phải phòng chống các đợt bộc phát bệnh và giảm mức độ cũng như thời gian ảnh hưởng của những cơn bệnh đó.

Điều trị có thể bằng các thuốc corticosteroid và thuốc chống sốt rét. Một số loại viêm cầu thận lupus như viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa đòi hỏi phải có thuốc gây độc cho tế bào như cyclophosphamide và mycophenolate.

[sửa]Các loại thuốc

Vì triệu chứng và hệ quan cơ bị ảnh hưởng rất khác nhau, cần đánh giá mức độ trầm trọng của mỗi người để có thể điều trị hiều quả. Trường hợp nhẹ và giảm dần thì có thể không cần điều trị. Nếu cần có thể dùng các loại thuốc chống viêm không steroid và thuốc chống sốt rét.

[sửa]Thuốc chống thấp khớp thay đổi được bệnh

Thuốc chống thấp khớp thay đổi được bệnh (Disease-modifying antirheumatic drug - DMARD) được dùng để phòng các đợt bộc phát bệnh, tiến triển bệnh, và giảm nhu cầu sử dụng các loại steroid; bản thân cơn bộc phát bệnh được điều trị bằng corticosteroid. Các loại DMARD phổ biến là các thuốc chống sốt rét như plaquenil và các chất ức chế miễn dịch (như methotrexate và azathioprine). Hydroxychloroquine là thuốc chống sốt rét được FDA công nhận để điều trị các triệu chứng thuộc thể chất, về da liễu hoặc khớp. Hydroxychloroquine có tương đối ít tác dụng phụ, và có khả năng tăng tỉ lệ sống của bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống.^[50] Cyclophosphamide được dùng cho trường hợp bịviêm cầu thận nặng hoặc các biến chứng hủy hoại các cơ quan khác. Axit mycophenolic cũng được dùng để điều trị viêm cầu thận lupus, nhưng chưa được FDA công nhận vì FDA đang kiểm tra các báo cáo nghi ngờ khả năng gây dị tật bẩm sinh nếu phụ nữ mang thai dùng thuốc này.^[51]

[sửa]Các thuốc ức chế miễn dịch

Trong những trường hợp bệnh nặng, cần dùng đến các loại thuốc điều hòa hoạt động của hệ miễn dịch (chủ yếu là các corticosteroid và cácthuốc ức chế miễn dịch) để kiểm soát bệnh và ngăn ngừa các đợt bệnh tái phát (hay các cơn bộc phát bệnh). Tùy vào liều lượng, những bệnh nhân dùng steroid có thể bị hội chứng Cushing và các tác dụng phụ như béo phì, mặt phù, đái tháo đường, thèm ăn, khó ngủ và loãng xương. Các tác dụng phụ đó có thể giảm nếu liều lượng thuốc lớn ban đầu được giảm đi, nhưng nếu dùng lâu dài thì kể cả liều lượng thấp cũng gây tăng huyết áp và cườm thủy tinh thể mắt.

Có rất nhiều loại thuốc ức chế miễn dịch mới đang được thử nghiệm trong điều trị bệnh này. Thay vì ức chế hệ miễn dịch một các không đặc hiệu, như cơ chế của các loại corticosteroid, các loại thuốc mới tập trung đến các đáp ứng của từng loại tế bào miễn dịch. Một số loại thuốc đã được FDA công nhận để điều trị viêm khớp dạng thấp.^[50] Xem thêm về thuốc Belimumab và Rituximab.

[sửa]Thuốc giảm đau

Vì một tỉ lệ lớn bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống phải chịu đau mãn tính, bác sĩ có thể phải kê các loại thuốc giảm đau mạnh hơn nếu những loại thuốc không cần kê đơn (chủ yếu là thuốc chống viêm không steroid - NSAID) không có hiệu quả. Các thuốc NSAID mạnh như indomethacin và diclofenac lại thường chống chỉ định đối với bệnh này vì chúng làm tăng nguy cơ suy thận và suy tim.^[50]

Những cơn đau trung bình có thể điều trị bằng các chất gây tê loại nhẹ như dextropropoxyphene và co-codamol. Nhưng cơn đau trung bình đến nặng phải dùng các loại thuốc gây nghiện mạnh hơn như hydrocodone hoặc tác dụng kéo dài hơn như oxycodone, MS Contin, hoặcMethadone. Miếng dán trên da Fentanyl chứa duragesic cũng được dùng rộng rãi trong điều trị đau mãn tính vì thời gian tác dụng kéo dài và dễ sử dụng. Khi thuốc gây nghiện được dùng kéo dài thì có thể dẫn tới dung hòa thuốc, phụ thuộc thuốc và nghiện. Việc nghiện thuốc không phải là mối lo lớn vì các triệu chứng bệnh thường không thể khỏi hoàn toàn. Vì thế việc điều trị các triệu chứng đau mãn tính bằng thuốc gây nghiện suốt đời (đi kèm với việc xác định lại hàm lượng thuốc định kỳ cho phù hợp) thường là phổ biến. Việc xác định lại hàm lượng định kỳ cũng là thường xuyên đối với bất kỳ phác đồ điều trị bằng thuốc gây nghiện nào.

[sửa]Thay đổi lối sống

Thay đổi chính đối với bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống là phải tránh ánh sáng mặt trời, vì ánh sáng mặt trời làm bệnh nặng thêm. Nếu bệnh nhân phải dùng các loại thuốc khác không liên quan đến lupus thì chỉ nên dùng nếu chắc chắn loại thuốc đó không làm bệnh nặng thêm. Phơi nhiễm nghề nghiệp đối với silica, thuốc trừ dịch hại và thủy ngân cũng có thể làm bệnh nặng hơn.^[24]

[sửa]Ghép thận

Ghép thận là phương pháp điều trị phổ biến trong trường hợp bị bệnh thận giai đoạn cuối, là một trong những biến chứng của viêm cầu thận lupus, nhưng sau đó 30% trường hợp vẫn bị tái phát bệnh.^[52]

[sửa]Phòng bệnh

Vì bệnh lupus ban đỏ hệ thống chưa được hiểu rõ nên cũng chưa thể phòng ngừa được, tuy nhiên khi bị bệnh, người ta có thể giảm thiểu tác hại, tăng cường chất lượng cuộc sống bệnh nhân bằng cách ngăn ngừa những đợt phát bệnh. Những dấu hiệu cảnh báo cho một cơn phát bệnh sắp xảy ra có thể là: mệt mỏi, đau, phát ban, sốt, đau bụng, đau đầu, và chóng mặt. Nếu sớm nhận ra các dấu hiệu cảnh báo và thường xuyên liên hệ với bác sĩ, bệnh nhân có thể chủ động hơn, ít đau hơn và giảm số lần đi bệnh viện.^[53]

Vì tuổi thọ của bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống đang tăng lên, khả năng xảy ra các biến chứng cũng nhiều hơn đối với: bệnh tim mạch,viêm nhiễm, loãng xương, và ung thư. Cần có các biện pháp phòng ngừa tiêu chuẩn và rà soát các bệnh liên quan vì nguy cơ tăng cao do tác dụng phụ của các loại thuốc. Đặc biệt, bác sĩ và bệnh nhân luôn phải cảnh giác cao đối với các bệnh ung thư có liên quan đến hệ miễn dịch.^[54]

[sửa]Biến chứng trong thai sản

Mặc dù đa số các bà mẹ mắc lupus ban đỏ hệ thống thường sinh con khỏe mạnh, các bà mẹ bị bệnh này khi mang thai nên tiếp tục theo dõi điều trị cho đến lúc sinh. Lupus bẩm sinh rất hiếm, nhưng nếu xác định được những trường hợp mang thai có nguy cơ cao thì có thể có biện pháp điều trị trước và sau khi sinh. Ngoài ra, các cơn phát bệnh có thể xảy ra trong khi mang thai, nếu điều trị đúng có thể duy trì sức khỏe tốt cho bà mẹ lâu dài hơn. Những phụ nữ mang thai có kháng thể anti-Ro (SSA) hoặc anti-La (SSB) thường nên làm siêu âm tim trong khoảng tuần thứ 16 đến 30 để theo dõi tim và hệ thống mạch máu xung quanh.^[53]

Các biện pháp kiểm soát sinh sản và tránh thai thường được chỉ định cho phụ nữ mắc bệnh này vì mang thai trong giai đoạn bệnh đang phát có thể nguy hiểm. Viêm cầu thận lupus là biến chứng phổ biến nhất. Tỉ lệ trẻ sống khi sinh là khoảng 72.7%; nguyên nhân phổ biến nhất gây xảy thai là hư thai và thai chết lưu. Các tác hại trong thai sản nhiều hơn khi bệnh nhân có các cơn phát bệnh trong khi mang thai.^[55]

[sửa]Tiên lượng

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống không chữa khỏi được, nhưng có thể điều trị được.

Vào những năm 1950, đa số bệnh nhân sống không quá 5 năm. Những tiến bộ trong chẩn đoán và điều trị đã làm tăng tỉ lệ sống, hiện nay, hơn 90% bệnh nhân có thể sống được trên 10 năm, và nhiều người có thể sống mà không có triệu chứng gì. Tiên lượng ở đàn ông và trẻ em thường xấu hơn ở phụ nữ; tuy nhiên, nếu các triệu chứng xuất hiện sau 60 tuổi thì bệnh thường lành tính hơn. Chết sớm trong vòng 5 năm thường do suy các cơ quan nội tạng hoặc do viêm nhiễm quá nặng. Nhưng 2 nguyên nhân đó đều có thể kiểm soát được nếu chẩn đoán và điều trị sớm. Nguy cơ tử vong thường cao hơn gấp 5 lần so với người bình thường ở giai đoạn cuối, do các bệnh tim mạch gây ra bởi các loại thuốc corticosteroid. Các bệnh tim mạch cũng là nguyên nhân gây tử vong cao nhất ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống.^[50]

Để giảm thiểu nguy cơ về tim mạch, cần ngăn ngừa và điều trị triệt để tình trạng huyết áp cao và cholesterol cao. Chỉ nên dùng các loại thuốc dạng steroid ở liều lượng thấp nhất trong thời gian ngắn nhất có thể, và nên dùng các loại thuốc khác để giảm triệu chứng nếu có thể.^[50] Hàm lượng creatinine trong huyết thanh cao, huyết áp cao, hội chứng hư thận (nephrotic syndrome), thiếu máu và giảm albumin trong máu là những yếu tố tiên lượng không tốt.^[56]

Xét nghiệm kháng thể kháng nhân (ANA) là xét nghiệm sàng lọc nhạy nhất để đánh giá, còn xét nghiệm kháng thể anti-Smith là đặc hiệu nhất. Kháng thể kháng sợi đôi ADN cũng tương đối đặc hiệu và thường thay đổi theo tiễn triển bệnh, vì thế nên nồng độ sợi đôi ADN đôi khi được dùng để giảm sát các cơn phát bệnh hoặc đáp ứng điều trị.^[57]

[sửa]Dịch tễ học

Tỉ lệ bệnh lupus ban đỏ hệ thống rất khác nhau giữa các nước, dân tộc, giới tính, và thay đổi theo thời gian.^[58] Ở Hoa Kỳ, tỉ lệ hiện hànhcủa bệnh là khoảng 53 trên 100.000 người, nghĩa là khoảng 159.000 trong tổng số 300 triệu dân ở Mỹ đang mắc bệnh.^[58][59] Ở Bắc Âu, tỉ lệ này là khoảng 40 trên 100.000 người.^[60] Bệnh có xu hướng nhiều hơn và nặng hơn trong cộng đồng người không phải gốc châu Âu.^[59] Tỉ lệ này lên tới 159 trên 100.000 ở cộng đồng người gốc Châu Phi ở Caribe.^[58]

Lupus ban đỏ hệ thống, cũng như các bệnh tự miễn khác, ảnh hưởng tới phụ nữ nhiều hơn đàn ông, với tỉ lệ khoảng 9:1.^[58]

Tỉ lệ mắc mới bệnh này ở Hoa Kỳ tăng từ 1,0 năm 1955 lên đến 7,6 năm 1974. Tuy nhiên, chưa rõ tỉ lệ này tăng là do việc chẩn đoán tốt hơn hay do tần suất bệnh tăng lên.^[58]

[sửa]Lịch sử và văn hóa

[sửa]Từ gốc

Thông tin trong bài (hay đoạn) này không thể kiểm chứng được do không được chú giảitừ bất kỳ nguồn tham khảo nào. Xin bạn hãy cải thiện bài viết này bằng cách bổ sung chú thích tới các nguồn uy tín. Nếu bài được dịch từ Wikipedia ngôn ngữ khác thì hãy chuyển nguồn tham khảo từ phiên bản đó cho bài này.

Có một số giải thích về việc dùng cụm từ lupus erythematosus (lupus ban đỏ). Lupus trong tiếng Latinh nghĩa là chó sói ^[61], và "erythro" bắt nguồn từ chữ ερυθρός, trong tiếng Hy Lạp có nghĩa là "đỏ." Các cách giải thích đều bắt nguồn từ phát ban má màu đỏ, hình bướm trên mũi và má đặc trưng của bệnh.

1. Theo một số ý kiến, bác sĩ nghĩ rằng phát ban giống như đặc điểm lông trên mặt chó sói.
2. Một số ý kiến khác cho rằng các phát ban đó (biểu hiện nặng hơn ở những thế kỷ trước), tạo ra các tổn thương giống như vết chó sói cắn hay cào.
3. Một số khác lại cho rằng từ "lupus" không phải bắt nguồn trực tiếp từ tiếng Latinh, mà từ một từ có nghĩa là mặt nạ theo kiểu của Pháp mà phụ nữ hay đeo để che đi vết phát ban trên mặt. Mặt nạ gọi là "loup," là tiếng Pháp của từ "chó sói."
4. Một cách giải thích phổ biến khác là tiến triển bệnh có liên quan đến những lần phát bệnh lặp đi lặp lại giống như sự tấn công của loại thú ăn thịt phàm ăn, và để lại những vết đỏ.

[sửa]Lịch sử

Lịch sử của bệnh lupus ban đỏ hệ thống có thể chia làm 3 giai đoạn: cổ điển, tân cổ điển, và hiện đại. Giai đoạn cổ điển bắt đầu khi bệnh được ghi nhận lần đầu tiên vào thời Trung Cổ và có những mô tả về các triệu chứng da liễu của bệnh. Từ lupus được một thầy thuốc tên làRogerius vào thế kỷ 12 đặt ra để mô tả hiện tượng phát ban má điển hình. Giai đoạn tân cổ điển bắt đầu vào năm 1872 khi Móric Kaposi ghi nhận biểu hiện hệ thống của bệnh. Giai đoạn hiện đại bắt đầu vào năm 1948 với sự phát hiện ra tế bào LE -lupus erythematosus (hay tế bào lupus ban đỏ- một cách gọi sai vì tế bào này cũng có ở những bệnh khác) và có nhiều bước tiến trong kiến thức về sinh lý bệnh học và các đặc điểm lâm sàng-cận lâm sàng của bệnh, cũng như những tiến bộ trong điều trị.^[62]

Các nhà sử gia về y học đã đưa ra giả thuyết rằng những người bị rối loạn chuyển hóa porphyrin (tiếng Anh là porphyria- một bệnh có nhiều triệu chứng giống lupus ban đỏ hệ thống) đã gây ra những câu chuyện dân gian về ma cà rồng và người sói, do chứng sợ ánh sáng, vảy nến trên da, mọc tóc, và răng bị đỏ nâu do porphyrin khi bị rối loạn chuyển hóa porphyrin nặng (hoặc rối loạn kết hợp, còn gọi là rối loạn chuyển hóa porphyrin kép/ đồng hợp/ hoặc dị hợp kép).^[62]

Loại thuốc điều trị hiệu quả đầu tiên được phát hiện vào năm 1894 là quinine. Bốn năm sau, việc sử dụng các salicylate kết hợp với quinine tỏ ra hiệu quả hơn. Đây cũng là liệu pháp tốt nhất cho đến giữa thế kỷ 20, khi Hench khám phá ra công dụng của corticosteroid trong điều trị bệnh này.^[62]

[sửa]Chú thích

1. ^ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders.ISBN 0-7216-2921-0.
2. ^ ^{a b c d e f} Anisur Rahman and David A. Isenberg (28 tháng 2, 2008). “Review Article: Systemic Lupus Erythematosus”. N Engl J Med 358 (9): 929–939. doi:10.1056/NEJMra071297. PMID 18305268.
3. ^ “LUPUS FOUNDATION OF AMERICA”. Truy cập 4 tháng 7 năm 2007.
4. ^ ^a b Harrison's Internal Medicine, 17th ed. Chapter 313. Systemic Lupus Erythematosus.
5. ^ MedicineNet > Systemic Lupus (cont.) Last Editorial Review: 1/30/2009
6. ^ “Lupus, "The Great Imitator"”. University Health Care. Truy cập 3 tháng 2 năm 2009.
7. ^ “Lupus: Symptoms - MayoClinic.com”. Truy cập 14 tháng 7 năm 2008.
8. ^ ^a b Joint and Muscle Pain Lupus Foundation of America
9. ^ Hodkinson B, Musenge E, Tikly M (February 2009). “Osteoarticular tuberculosis in patients with systemic lupus erythematosus”. QJM 102 (5): 321.doi:10.1093/qjmed/hcp015. PMID 19246552.
10. ^ Hemminki K, Li X, Sundquist J, Sundquist K (February 2009). “Familial associations of rheumatoid arthritis with autoimmune diseases and related conditions”. Arthritis Rheum. 60 (3): 661–668. doi:10.1002/art.24328. PMID 19248111.
11. ^ Mendoza-Pinto C, García-Carrasco M, Sandoval-Cruz H, et al.(February 2009). “Risk factors of vertebral fractures in women with systemic lupus erythematosus”. Clin. Rheumatol. 28 (5): 579.doi:10.1007/s10067-009-1105-3. PMID 19224131.
12. ^ Syuto T, Shimizu A, Takeuchi Y, et al. (February 2009). “Association of antiphosphatidylserine/prothrombin antibodies with neuropsychiatric systemic lupus erythematosus”. Clin. Rheumatol.28 (7): 841–5. doi:10.1007/s10067-009-1123-1. PMID 19224124.
13. ^ Yu Asanuma, M.D., Ph.D., Annette Oeser, B.S., Ayumi K. Shintani, Ph.D., M.P.H., Elizabeth Turner, M.D., Nancy Olsen, M.D., Sergio Fazio, M.D., Ph.D., MacRae F. Linton, M.D., Paolo Raggi, M.D., and C. Michael Stein, M.D. (2003). “Premature coronary-artery atherosclerosis in systemic lupus erythematosus”. New England Journal of Medicine 349 (Dec. 18): 2407–2414.doi:10.1056/NEJMoa035611. PMID 14681506 Abstract (full text requires registration).
14. ^ Bevra Hannahs Hahn, M.D. (2003). “Systemic lupus erythematosus and accelerated atherosclerosis”. New England Journal of Medicine 349 (Dec. 18): 2379–2380.doi:10.1056/NEJMp038168. PMID 14681501 Extract (full text requires registration).
15. ^ Mary J. Roman, M.D., Beth-Ann Shanker, A.B., Adrienne Davis, A.B., Michael D. Lockshin, M.D., Lisa Sammaritano, M.D., Ronit Simantov, M.D., Mary K. Crow, M.D., Joseph E. Schwartz, Ph.D., Stephen A. Paget, M.D., Richard B. Devereux, M.D., and Jane E. Salmon, M.D. (2003). “Prevalence and correlates of accelerated atherosclerosis in systemic lupus erythematosus”. New England Journal of Medicine 349 (Dec. 18): 2399–2406.doi:10.1056/NEJMoa035471. PMID 14681505 Abstract (full text requires registration).
16. ^ “General Pathology Images for Immunopathology”. Truy cập 24 tháng 7 năm 2007.
17. ^ “The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes”. Arthritis Rheum.42 (4): 599–608. April 1999. doi:10.1002/1529-0131(199904)42:4<599::AID-ANR2>3.0.CO;2-F. PMID 10211873.
18. ^ Neuwelt CM and Young RG (2 tháng 4, 2009). “Managing neuropsychiatric lupus: Top 10 clinical pearls”. The Journal of Musculoskeletal Medicine 26 (4).
19. ^ ^a b c Honczarenko K, Budzianowska A, Ostanek L (2008). “Neurological syndromes in systemic lupus erythematosus and their association with antiphospholipid syndrome”. Neurol. Neurochir. Pol. 42 (6): 513–517. PMID 19235104.
20. ^ Omdal R (2002). “Some controversies of neuropsychiatric systemic lupus erythematosus”. Scand. J. Rheumatol. 31 (4): 192–7. doi:10.1080/030097402320318369. PMID 12369649.
21. ^ Xue Z, Wang X, Liu F, et al. (February 2009). “Intracranial hypertension syndrome in systemic lupus erythematosus: Clinical analysis and review of the literature”. J. Huazhong Univ. Sci. Technol. Med. Sci. 29 (1): 107–11. doi:10.1007/s11596-009-0123-3 (inactive 2009-03-23). PMID 19224175.
22. ^ D'Cruz DP (April 2006). “Systemic lupus erythematosus”. BMJ332 (7546): 890–4. doi:10.1136/bmj.332.7546.890. PMID 16613963.
23. ^ Jump RL, Robinson ME, Armstrong AE, Barnes EV, Kilbourn KM, Richards HB (September 2005). “Fatigue in systemic lupus erythematosus: contributions of disease activity, pain, depression, and social support”. J. Rheumatol. 32 (9): 1699–705. PMID 16142863.
24. ^ ^a b D'Cruz DP, Khamashta MA, Hughes GR (February 2007). “Systemic lupus erythematosus”. Lancet 369 (9561): 587–96.doi:10.1016/S0140-6736(07)60279-7. PMID 17307106. Truy cập 1 tháng 2 năm 2009.
25. ^ Kanta H, Mohan C (March 2009). “Three checkpoints in lupus development: central tolerance in adaptive immunity, peripheral amplification by innate immunity and end-organ inflammation”.Genes Immun. 10 (5): 390–6. doi:10.1038/gene.2009.6. PMID 19262576.
26. ^ Martens HA, Nolte IM, van der Steege G, et al. (March 2009). “An extensive screen of the HLA region reveals an independent association of HLA class I and class II with susceptibility for systemic lupus erythematosus”. Scand. J. Rheumatol. 38 (4): 1–7. doi:10.1080/03009740802552469. PMID 19255932.
27. ^ ^a b c Yang W, Ng P, Zhao M, et al. (February 2009). “Population differences in SLE susceptibility genes: STAT4 and BLK, but not PXK, are associated with systemic lupus erythematosus in Hong Kong Chinese”. Genes Immun. 10 (3): 219.doi:10.1038/gene.2009.1. PMID 19225526.
28. ^ Kim K, Sung YK, Kang CP, Choi CB, Kang C, Bae SC (March 2009). “A regulatory SNP at position -899 in CDKN1A is associated with systemic lupus erythematosus and lupus nephritis”. Genes Immun. 10 (5): 482–6. doi:10.1038/gene.2009.5. PMID 19262578.
29. ^ Rhodes B, Vyse TJ (November 2008). “The genetics of SLE: an update in the light of genome-wide association studies”.Rheumatology (Oxford) 47 (11): 1603–11.doi:10.1093/rheumatology/ken247. PMID 18611920.
30. ^ Burry, J. (1969). “Lipstick and lupus erythematosus”. New England Journal of Medicine 281 (11): 620–621. PMID 5808138.
31. ^ Wang J, Kay AB, Fletcher J, Formica MK & McAlindon TE (2008). “Is lipstick associated with the development of systemic lupus erythematosus (SLE)?”. Clinical Rheumatology 29 (9): 1183–1197.doi:10.1007/s10067-008-0937-6.
32. ^ Masters, K. (2009). “Lupus And Lipstick: The Industry Responds”. The Internet Journal of Dermatology 7 (1).
33. ^ Mary K. Crow (28 tháng 2, 2008). “Collaboration, Genetic Associations, and Lupus Erythematosus”. N Engl J Med 358 (9): 956–961. doi:10.1056/NEJMe0800096. PMID 18204099.
34. ^ Geoffrey Hom, Robert R. Graham, Barmak Modrek, et al. (28 tháng 2, 2008). “Association of Systemic Lupus Erythematosus with C8orf13–BLK and ITGAM–ITGAX”. N Engl J Med 358 (9): 900–909. doi:10.1056/NEJMoa0707865. PMID 18204098.
35. ^ University of South Carolina School of Medicine lecture notes, Immunology, Hypersensitivity reactions. General discussion of hypersensitivity, not specific to SLE.
36. ^ Gaipl, U S; Kuhn, A; Sheriff, A; Munoz, L E; Franz, S; Voll, R E; Kalden, J R; Herrmann, M (2006). “Clearance of apoptotic cells in human SLE”. Current directions in autoimmunity 9: 173–87. PMID : 1639466 Abstract (full text requires registration).
37. ^ Gaipl US, Munoz LE, Grossmayer G, et al. (2007). “Clearance deficiency and systemic lupus erythematosus (SLE)”. J. Autoimmun. 28 (2-3): 114–21. doi:10.1016/j.jaut.2007.02.005.PMID 17368845.
38. ^ Poole BD, Schneider RI, Guthridge JM, et al. (February 2009). “Early targets of nuclear RNP humoral autoimmunity in human systemic lupus erythematosus”. Arthritis Rheum. 60 (3): 848–859. doi:10.1002/art.24306. PMID 19248110.
39. ^ Pan HF, Wu GC, Li WP, Li XP, Ye DQ (February 2009). “High Mobility Group Box 1: a potential therapeutic target for systemic lupus erythematosus”. Mol. Biol. Rep. 37 (3): 1191–5.doi:10.1007/s11033-009-9485-7. PMID 19247800.
40. ^ Buyon JP, Clancy RM (December 2003). “Maternal autoantibodies and congenital heart block: mediators, markers, and therapeutic approach”. Semin. Arthritis Rheum. 33 (3): 140–54. doi:10.1016/j.semarthrit.2003.09.002. PMID 14671725.
41. ^ NIM encyclopedic article on the LE cell test
42. ^ Rheumatology.org article on the classification of rheumatic diseases
43. ^ Revision of Rheumatology.org's diagnostic criteria
44. ^ ^{a b c d e f g h i j k} Edworthy SM, Zatarain E, McShane DJ, Bloch DA (1988). “Analysis of the 1982 ARA lupus criteria data set by recursive partitioning methodology: new insights into the relative merit of individual criteria”. J. Rheumatol. 15 (10): 1493–8. PMID 3060613.
45. ^ UpToDate Patient information article on DNA antibodies
46. ^ Asherson RA, Cervera R, de Groot PG, et al. (2003). “Catastrophic antiphospholipid syndrome: international consensus statement on classification criteria and treatment guidelines”. Lupus 12 (7): 530–4.doi:10.1191/0961203303lu394oa. PMID 12892393.
47. ^ Sangle S, D'Cruz DP, Hughes GR (2005). “Livedo reticularis and pregnancy morbidity in patients negative for antiphospholipid antibodies”. Ann. Rheum. Dis. 64 (1): 147–8.doi:10.1136/ard.2004.020743. PMID 15608315.
48. ^ Hughes GR, Khamashta MA (2003). “Seronegative antiphospholipid syndrome”. Ann. Rheum. Dis. 62 (12): 1127.doi:10.1136/ard.2003.006163. PMID 14644846.
49. ^ Hughes GR (1998). “Is it lupus? The St. Thomas' Hospital "alternative" criteria”. Clin. Exp. Rheumatol. 16 (3): 250–2. PMID 9631744.
50. ^ ^{a b c d e} Vasudevan AR and Ginzler EM (4 tháng 8, 2009). “Established and novel treatments for lupus”. The Journal of Musculoskeletal Medicine 26 (8).
51. ^ (^{[liên kết hỏng]})FDA Alert: Mycophenolate Mofetil (marketed as CellCept) and Mycophenolic Acid (marketed as Myfortic). 16 tháng 5, 2008.
52. ^ Cochat P, Fargue S, Mestrallet G, et al. (February 2009). “Disease recurrence in paediatric renal transplantation”. Pediatr. Nephrol. 24 (11): 2097–108. doi:10.1007/s00467-009-1137-6.PMID 19247694.
53. ^ ^a b “Handout on Health: Systemic Lupus Erythematosus”. The National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. National Institutes of Health (tháng August năm 2003). Truy cập 23 tháng 11 năm 2007.
54. ^ Yazdany J (2008). “Strategies for preventive care in systemic lupus erythematosus”. The Journal of Musculoskeletal Medicine.
55. ^ Foocharoen C, Nanagara R, Salang L, Suwannaroj S, Mahakkanukrauh A (February 2009). “Pregnancy and disease outcome in patients with systemic lupus erythematosus (SLE): a study at Srinagarind Hospital”. J Med Assoc Thai 92 (2): 167–74.PMID 19253790.
56. ^ Poor prognostic factors, Sudheer, SLE document
57. ^ [EARLY STEROIDS MAY PREVENT RELAPSES IN LUPUS, P Jarman (Xuất bản Journal Watch (General) 18 tháng 7, 1995)
58. ^ ^{a b c d e} Danchenko N, Satia JA, Anthony MS (2006). “Epidemiology of systemic lupus erythematosus: a comparison of worldwide disease burden”. Lupus 15 (5): 308–18.doi:10.1191/0961203306lu2305xx. PMID 16761508.
59. ^ ^a b “OMHD|AMH|Factsheets|Lupus”.
60. ^ Rahman A, Isenberg DA (February 2008). “Systemic lupus erythematosus”. N. Engl. J. Med. 358 (9): 929–39.doi:10.1056/NEJMra071297. PMID 18305268.
61. ^ Definition in Dictionary.comhttp://dictionary.reference.com/browse/lupus
62. ^ ^a b c Hochberg MC (October 1991). “The history of lupus erythematosus”. Md Med J 40 (10): 871–3. PMID 1943516.

[sửa]

Lupus ban đỏ hệ thống

Lupus ban đỏ hệ thống, hay còn được gọi tắt là lupus (SLE- systemic lupus erythematosus), là một bệnh tự miễn trong đó hệ thống miễn dich của con người tấn công chính những cơ quan và các tế bào của cơ thể, làm chúng bị tổn thương và rối loạn chức năng.

Lupus được gọi là bệnh đa hệ thống vì nó có thể ảnh hưởng lên nhiều cơ quan và các mô khác nhau trong cơ thể. Một số bệnh nhân bị lupus ở mức độ nhẹ, họ chỉ cần điều trị với một số loại thuốc đơn giản nhưng cũng có những bệnh nhân có thể bệnh rất nặng và ảnh hưởng đến tính mạng. Lupus thường gặp ở nữ giới nhiều hơn nam giới và thường gặp nhất ở lứa tuổi sau dậy thì vì một nguyên nhân nào đó chưa được biết rõ.

Lupus là một bệnh mạn tính, được đặc trưng bởi những đợt giảm nhẹ hoặc thoái lui và những đợt bùng phát trở lại. Ngày nay, bệnh lupus có tiên lượng tốt hơn vì bệnh được hiểu rõ hơn, và có những xét nghiệm giúp chẩn đoán và điều trị sớm hơn cùng với những thuốc có hiệu quả và an toàn hơn trước đây.

NGUYÊN NHÂN

Tính chất di truyền

Cững như những bệnh tự miễn khác, có một số loại lupus cũng mang tính di truyền. Những trẻ sinh đôi cùng trứng có nguy cơ bị lupus cao gấp 3 đến 8 lần so với những trẻ sinh đôi khác trứng. Ngoài ra, những người có cùng huyết thống ở thế hệ đầu tiên (gồm ba, mẹ, anh, chị và em ruột) với người bệnh lupus có nguy cơ bị bệnh tăng lên từ 8 đến 9 lần so với người bình thường.

Những yếu tố môi trường

Mặc dù một trẻ sinh đôi cùng trứng dễ bị lupus hơn nếu như trẻ còn lại bị lupus, nhưng khả năng tiến triển thành bệnh của bé không phải là 100%. Mặc dù hai bộ gen gần như giống hệt nhau tạo ra hai trẻ sinh đôi giống hệt nhau nhưng khả năng phát triển thành bệnh của trẻ nếu như bé có anh/chị/em sinh đôi đã bị bệnh chỉ nằm trong khoảng từ 30-50% hoặc thấp hơn. Điều này cho thấy các yếu tố môi trường có thể giúp xác định được một người có bị lupus hay không. Ngoài yếu tố ngẫu nhiên, một số yếu tố như thuốc, độc chất và chế độ ăn cũng có thể liên quan đến sự phát triển của bệnh. Tiếp xúc với ánh nắng mặt trời (tia cực tím) là một yếu tố môi trường có thể làm nặng thêm tình trạng nổi ban ở những bệnh nhân lupus và đôi khi thúc đẩy những đợt bùng phát của bệnh.

Các loại thuốc thúc đẩy

Trước đây, những loại thuốc thường chịu trách nhiệm nhiều nhất trong việc thúc đẩy sự phát triển của bệnh lupus bao gồm procainamide (Procanbid), hydralazine (Apresoline) và isoniazid (Laniazid). Tuy nhiên, một số thuốc mới cũng có ảnh hưởng đến bệnh, chẳng hạn như những tác nhân sinh học dùng để điều trị bệnh viêm khớp mạn tính, etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade), adalimumab (Humira). Thông thường, bệnh lupus gây ra bởi thuốc có thể thoái lui sau khi ngưng sử dụng các thuốc nói trên.

Thai kỳ và kinh nguyệt

Nhiều phụ nữ bị lupus nhận thấy những triệu chứng của họ sẽ trở nên nặng hơn sau khi trứng rụng và đỡ hơn khi bắt đầu một chu kỳ kinh nguyệtEstrogen được cho là thủ phạm làm cho tình trạng bệnh trở nên nặng hơn, hiện nay vấn đề này đang được nghiên cứu. Do đó những người phụ nữ bị lupus đang sử dụng thuốc ngừa thai được khuyên nên sử dụng loại có liều estrogen thấp hoặc hoàn toàn không có estrogen. mới.

TRIỆU CHỨNG

Trong giai đoạn khởi phát của bệnh, triệu chứng thường rất mơ hồ, không đặc hiệu, do đó làm cho việc chẩn đoán bệnh trở nên khó khăn. Triệu chứng ban đầu thường gặp nhất là mêt mỏi, sốt và đau cơ và khớp. Chúng được gọi là "hội chứng tương tự cúm".

• Mệt mỏi thường gặp nhất và gây cho bệnh nhân khó chịu nhất. Triệu chứng này cũng thường là triệu chứng duy nhất còn lại sau khi đã điều trị đợt cấp. Đợt cấp là một đợt gia tăng các triệu chứng một cách cấp tính của bệnh.
• Sốt trong đợt cấp thường là nhẹ, không quá 38,9^oC. Nếu bệnh nhân sốt cao hơn mức này, nên tìm những nguyên nhân nhiễm trùng gây sốt. Tuy nhiên, bất kỳ hiện tượng sốt nào xảy ra ở bệnh nhân lupus cũng nên được xem là dấu hiệu của nhiễm trùng cho đến khi tìm ra bằng chứng loại trừ được điều đó.
• Đau cơ và khớp kèm hoặc không kèm theo sưng khớp rất thường gặp trong giai đoạn khởi phát của bệnh và những lần tái phát về sau.

Lupus là một bệnh đa hệ thống nhưng có một số cơ quan thường bị ảnh hưởng nhiều hơn những cơ quan khác:

• Hệ cơ xương khớp: Trong bệnh lupus,đau khớp thường gặp hơn sưng khớp. Sưng khớp thường đối xứng hai bên cơ thể và không gây tổn thương khớp. Những khớp thường bị nhất là các khớp ở bàn tay, cổ tay và khớp gối. Bệnh nhân lupus, đặc biệt là những người phải sử dụng corticoid liều cao, có thể một số dạng tổn thương khớp do giảm máu nuôi gây chết các xương trong khớp. Tình trạng này được gọi là hoại tử vô mạch và thường gặp nhất ở các khớp háng và khớp gối. Thỉnh thoảng một số cơ có thể bị viêm và rất đau, làm cho bệnh nhân trở nên yếu ớt và mệt mỏi hơn.
• Da và tóc: Những triệu chứng ở da gặp trên 90% bệnh nhân bị lupus và thường gặp ở người Mỹ da trắng hơn người Mỹ gốc Phi. Dạng ban kinh điển trong lupus thường có màu đỏ và mọc ở hai bên má (hồng ban hình cánh bướm), xuất hiện khi tiếp xúc với ánh nắng mặt trời, tuy nhiên ngoài dạng kinh điển kể trên cũng có rất nhiều loại ban khác nhau có thể xuất hiện trong bệnh lupus. Ban dạng đĩa là những mảng da đỏ, bong vẩy và có thể để lại sẹo. Dạng ban này thường mọc ở mặt và da dầu nên có thể gây rụng tóc. Triệu chứng này thường gặp ở những bệnh nhân Mỹ gốc Phi. Đôi khi ban dạng đĩa cũng có thể gặp ở những bệnh lý về da không liên quan đến bệnh hệ thống. Rụng tóc có thể xuất hiện trong đợt bùng phát của bệnh thậm chí có thể không xảy ra kèm với triệu chứng nổi ban ở da đầu. Trong trường hợp này, tóc sẽ mọc lại sau khi đã điều trị làm lui đợt bùng phát. Tóc cũng có thể rụng khi sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch.

Hồng ban hình cánh bướm

Ban dạng đĩa

• Thận: Những triệu chứng của thận thường gặp ở hơn 50% bệnh nhân bị lupus. Bệnh thận nặng thường cần phải sử dụng liệu pháp ức chế miễn dịch để điều trị. Tất cả những bệnh nhân bị lupus ban đỏ mới được phát hiện cần phải được kiểm tra nước tiểu xem có chứa hồng cầu và protein hay không vì viêm thận có thể không có triệu chứng vào những giai đoạn sớm.
• Tim mạch: Viêm màng ngoài tim (túi bao bên ngoài tim) là dạng tổn thương tim thường thấy ở những bệnh nhân lupus. Nó có thể gây đau ngực tương tự như những cơn đau tim. Ngoài ra, có thể hình thành cách mảng sùi ở các van tim gây ra những vấn đề về tim. Xơ vữa động mạch có thể dẫn đến đau thắt ngực và nhồi máu cơ tim ở những bệnh nhân lupus do phải sử dụng corticoid trong một thời gian dài để điều trị bệnh của mình. Ở một số bệnh nhân lupus, máu động mạch cung cấp cho tay không liên tục do các động mạch bị co thắt, làm cho đầu ngón tay bị tím hay trắng bệch, hiện tượng này được gọi là hội chứng Raynaud. Nó xảy ra khi có những sự kiện tác động lên cảm xúc của bệnh nhân, xuất hiện các cơn đau hay nhiệt độ ngoài trời lạnh.
• Hệ thần kinh: Một số bệnh lý về não và thần kinh, và hội chứng tâm thần cấp tính xuất hiện ở 15% bệnh nhân bị lupus. Những rối loạn thần kinh có thể xảy ra bao gồm co giật, liệt, suy nhược cơ thể nặng, rối loạn tâm thần và đột quỵ. Viêm tủy sống ở bệnh nhân lupus rất nặng hiếm khi xảy ra nhưng có thể dẫn đến liệt. Suy nhược rất thường gặp ở những bệnh nhân lupus. Đôi khi nó trực tiếp do bệnh gây ra, nhưng cũng có thể là do những rối loạn cảm xúc khi phải đối phó với căn bệnh mạn tính này trong một thời gian dài hoặc do tác động của những thuốc được dùng để điều trị bệnh, đặc biệt là prednisone liều cao.
• Phổi: Hơn 50% bệnh nhân bị lupus bị một số dạng bệnh phổi. Viêm màng phổi là bệnh thường gặp nhất. Nó có thể gây ra tình trạng đau ngực, thở nhanh nông, có thể làm nhầm lẫn với tình trạng máu cục trong phổi hay nhiễm trùng phổi. Sự tích tụ dịch ở khoang màng phổi (khoảng trống giữa phổi và thành ngực) cũng có thể xảy ra và được gọi làtràn dịch màng phổi. Viêm phổi cũng có thể gặp ở những bệnh nhân lupus có sử dụng thuốc ức chế miễn dịch.
• Hệ miễn dịch và máu: Khoảng 50% bệnh nhân lupus bị thiếu máu (giảm số lượng hồng cầu) và hơn phân nửa trong số đó bị giảm tiểu cầu và giảm bạch cầu. Giảm tiểu cầu có thể gây chảy máu và thâm tím ở dưới da, nếu nặng hơn có thể gây xuất huyết nội. Một số bệnh nhân lupus có thể dẫn đến tình trạng hình thành cục máu đông trong tĩnh mạch (gây viêm tĩnh mạch) hoặc động mạch (gây đột quỵ hay những bệnh lý khác). Tình trạng này thường gặp nhất ở những bệnh nhân có một số tự kháng thể trong máu được gọi là các kháng thể kháng phospholipid. Những bệnh nhân này cần phải dùng thuốc tan huyết (thuốc kháng đông) trong một thời gian dài. Những phụ nữ có những tự kháng thể này có nguy cơ cao bị sẩy thai tự phát (không do yếu tố nào tác động).
• Hệ tiêu hóa: Một số bệnh nhân bị những vết loét không đau ở miệng và mũi tại một số thời điểm nào đó của bệnh. Đau bụng trong lupus có thể do viêm màng bụng, nhiễm trùng ruột hoặc do giảm lượng máu đến nuôi ruột do cục máu đông hoặc viêm các mạch máu đến ruột. Nếu bệnh nhân có nhiều dịch tự do trong bụng, lớp dịch này cũng có thể gây nhiễm trùng và đau dữ dội. Viêm gan cũng có thể xảy ra nhưng hiếm gặp.
• Mắt: Mắt hiếm khi bị ảnh hưởng bởi lupus, ngoại trừ võng mạc. Bệnh nhân lupus thường cần phải được khám mắt định kỳ bởi bác sĩ nhãn khoa nếu đang sử dụng thuốc sốt rét chloroquine hoặc hydroxycholoroquine.

KHI NÀO CẦN ĐI KHÁM BỆNH

Bạn nên đi khám bệnh khi:

• Sốt cao
• Nhức đầu một cách bất thường
• Tiểu máu
• Đau ngực
• Thở nhanh, nông
• Sưng chân
• Thấy yếu ở mặt, chân, hoặc tay ở một phía của cơ thể.
• Đau bụng một cách bất thường
• Đau khớp một cách bất thường
• Sẩy thai tái phát nhiều lần.
• Rối loạn thị giác.

Bạn nên đi đến bệnh viện ngay khi

• Sốt trên 38,8^oC
• Giảm lượng nước tiểu một cách nhanh chóng
• Đau ngực
• Đột ngột khó thở, hoặc khó thở diễn ra một cách bất thường.
• Đột ngột cảm thấy yếu liệt.
• Nhức đầu dữ dội
• Thay đổi thị giác cấp tính.
• Đau bụng đột ngột.
• Không thể trụ được sức nặng của bản thân hoặc di chuyển khớp do đau dữ dội
• Sưng nhanh chóng ở một hay nhiều vùng trên cơ thể (cẳng chân, cẳng tay, bàn chân hoặc bàn tay).

KHÁM VÀ CÁC XÉT NGHIỆM

Những đánh giá lâm sàng được thực hiện tại phòng cấp cứu:

• Việc đánh giá được thực hiện tại phòng cấp cứu tùy thuộc vào những triệu chứng khó chịu của bệnh nhân. Mục tiêu chính của một bác sĩ cấp cứu là quyết định xem vấn đề nào mang tính cấp bách hàng đầu trong số các vấn đề của một bệnh mạn tính như lupus. Nếu bệnh nhân chưa từng được chẩn đoán là bị lupus, bác sĩ vẫn sẽ đánh giá nhưng hầu như không bao giờ cho rằng bệnh nhân bị lupus ngay trong lần chẩn đoán đầu tiên trừ phi có những bằng chứng rõ ràng và không thể nhầm lẫn được. Việc đánh giá các bệnh mạn tính sẽ được thực hiện tại các phòng khám.
• Phần lớn các xét nghiệm máu để tìm các marker (chất đánh dấu) đặc biệt của bệnh lupus sẽ không thể cho kết quả sớm trong vòng vài ngày, do đó các xét nghiệm máu sẽ không được thực hiện ngay lập tức. Tuy nhên, đối với một bệnh nhân đã được chẩn đoán lupus trước đây đi đến phòng cấp cứu, có một số xét nghiệm có thể được thực hiện ngay nhằm đánh giá khả năng tổn thương của các cơ quan bao gồm công thức máu, tổng phân tích nước tiểu, các khảo sát bằng hình ảnh và theo dõi nhịp tim cho phép bác sĩ chẩn đoán được đây là một đợt cấp.
• Công việc của bác sĩ tại phòng cấp cứu là xác định, đánh giá và điều trị những vấn đề cấp tính cần chữa trị ngay, sau đó sẽ chuyển bệnh nhân đến những chuyên khoa sâu hơn để được đánh giá và điều trị cụ thể.

Tiêu chuẩn chẩn đoán lupus:

Chẩn đoán bệnh lupus là một chẩn đoán lâm sàng dựa vào các triệu chứng quan sát được. Các xét nghiệm chỉ cung cấp một phần thông tin trong toàn bộ bức tranh lớn. Hội Thấp Khớp Hoa Kỳ đã đưa ra 11 tiêu chuẩn để chẩn đoán. Để được chẩn đoán là bị lupus, bệnh nhân cần phải có trên 4 triệu chứng trong số các triệu chứng sau:

• Nổi hồng ban có dạng hình cánh bướm ở hai bên má, phía dưới 2 mắt. Nó có thể phẳng hoặc nổi gồ lên.
• Ban hình đĩa: là những mảng màu đỏ, nổi gồ lên kèm theo nổi vảy ở phần da phủ phía trên. Có một nhóm nhỏ bệnh nhân chỉ xuất hiện ban đĩa lupus trên da và không bị lupus ban đỏ hệ thống.. Tất cả các bệnh nhân có ban đĩa lupus nên được tầm soát để tìm các biểu hiện hệ thống khác.
• Nhạy cảm với ánh sáng: nổi ban do phản ứng với ánh sáng mặt trời. Không nên nhầm lẫn dạng ban này với rôm, sảy (thường mọc ở những nếp gấp trên cơ thể như nách, bẹn, cổ hoặc những vùng ẩm ướt trên cơ thể khi tiếp xúc với nhiệt...).
• Loét ở miệng: những vết loét không đau ở vùng mũi hoặc miệng cũng cần được bác sĩ khám và ghi nhận.
• Viêm khớp: Viêm khớp do lupus thường không gây biến dạng khớp. Thường có thể sưng khớp và ấn đau.
• Viêm thanh mạc: là tình trạng viêm của các túi hoặc màng bao bọc phổi, tim và lát khoang ổ bụng. Tình trạng viêm của các mô này cũng có thể gây sự khó chịu rất nặng nề ở những vùng bị ảnh hưởng.
• Bệnh thận: Tiểu đạm hoặc soi nước tiểu dưới kính hiển vi cho thấy những bằng chứng về tình trạng tổn thương cầu thận
• Những rối loạn về thần kinh: Biểu hiện bằng triệu chứng co giật hoặc tình trạng rối loạn tâm thần nguyên phát.
• Rối loạn về máu: giảm số lượng các thành phần trong máu (tiểu hồng cầu, bạch cầu) cũng có thể xảy ra.
• Bệnh lý miễn dịch: để xác định chính xác cần phải thực hiện những xét nghiệm chuyên biệt để tìm những marker của bệnh Lupus. Những marker này bao gồm: kháng thể kháng DNA, các protein nhân (Sm) hoặc các phospholipids (có thể dương tình giả ở bệnh giang mai). Những kháng thể này xuất hiện trong máu có thể chống lại những mô lành của cơ thể vì vậy lupus còn được gọi là bệnh tự miễn.
• Những kháng thể kháng nhân (ANA - antinuclear antibody): Là marker thường gặp trong máu ở các bệnh tự miễn. ANA tăng lên trong máu theo tuổi chính vì vậy độ chính xác của chúng giảm đi ở những bệnh nhân lớn tuổi. Xét nghiệm ANA rất có giá trị khi âm tính, đây là yếu tố cơ bản để loại bỏ chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ do có khoảng trên 98% bệnh nhân lupus cho kết quả xét nghiệm ANA dương tính.

ĐIỀU TRỊ

Tại nhà

Những công việc một bệnh nhân lupus cần thực hiên tại nhà bao gồm uống thuốc theo toa của bác sĩ và thực hiện đúng lời dặn của bác sĩ như tránh tiếp xúc ánh sáng mặt trời hoặc sử dụng kem chống nắng đối với những vùng da nhạy cảm

• Những bệnh nhân nổi ban do tiếp xúc với ánh nắng nên luôn sử dụng chất chống nắng có SPF cao chống được cả 2 loại UVA và UVB của tia cực tím.
• Khi sử dụng các thuốc steroid (corticoid) hoặc những thuốc ức chế miễn dịch qua đường uống nên thận trọng khi triệu chứng sốt xuất hiện do sốt có thể xảy ra cùng với đợt cấp của lupus hoặc là biểu hiện của những bệnh xuất hiện chồng lên, đặc biệt là nhiễm trùng. Khi sử dụng các thuốc này, nhiệt độ sốt thường không cao nên bạn cũng phải rất thận trọng và chú ý kỹ đến nhiệt độ của mình.
• Cần phối hợp giữa nghỉ ngơi, đặc biệt là trong các đợt cấp, với luyện tập các khớp và cơ, nên thực hiện dưới sự hướng dẫn của bác sĩ hoặc những chuyên gia vật lý trị liệu.

Tại bệnh viện

Đối với những bệnh nhân đã được chẩn đoán bị lupus và đang dùng thuốc để điều trị, mọi nỗ lực được thực hiện tại phòng cấp cứu là nhằm tránh cho thêm những loại thuốc có khả năng gây nguy hiểm do tác dụng phụ.

• Việc sử dụng ibuprofen (Motrin, Advil) và những loại thuốc khác tương tự như ibuprofen để điều trị lupus đòi hỏi phải thận trọng. Ibuprofen và những loại thuốc tương tự có thể gây hủy hoại chức năng thận, đặc biệt là ở những bệnh nhân đã có bệnh về thận. Ngoài ra, ibuprofen và những thuốc tương tự đôi khi có thể gây viêm màng não dẫn đếnnhức đầu dữ dội.
• Một số bệnh nhân bị lupus có thể giảm triệu chứng một cách đáng kể mà không cần sử dụng đến corticoid hoặc những thuốc ức chế miễn dịch khác như azathioprine hoặc cyclophosphamide. Tuy nhiên, những biến chứng cấp tính như suy thận cấp do lupus gây ra có thể cần phải sử dụng corticoid liều cao bằng đường uống hay đường tiêm tĩnh mạch kèm theo những loại thuốc ức chế miễn dịch khác. Một số bệnh nhân cần phải được điều trị bằng corticoid và những thuốc ức chế miễn dịch khác trong một thời gian dài.

• Các thuốc kháng sốt rét như hydroxychloroquine và chloroquine là những loại thuốc dùng để sử dụng thay thế tuyệt vời đối với những bệnh nhân bị lupus nhưng không đáp ứng tốt với ibuprofen hay aspirin. Thuốc kháng sốt rét được sử dụng ở những bệnh nhân này giảm đáng kể các triệu chứng của họ như nổi ban, mệt mỏi, đau cơ và khớp. Ngoài ra, hydroxychloroquine còn cho thấy có thể làm giảm được tần số xuất hiện của các đợt cấp tính ở những bệnh nhân lupus. Dựa trên dữ kiện trên, rất nhiều nơi cho rằng tất cả các bệnh nhân nên được điều trị với hydroxychloroquine không giới hạn bất kể chúng có thể gây ra các tác dụng phụ. Tuy nhiên, khi sử dụng thuốc kháng sốt rét, bệnh nhân cần phải được kiểm tra mắt định kỳ để tránh những biến chứng xấu có thể xảy ra.
• Đối với những bệnh nhân lupus bị nổi ban do nhạy cảm với nắng, nên sử dụng một cách thích hợp các loại kem chống tia cực tím và mặc quần áo bảo vệ. Nhiệt độ, tia hồng ngoại, và đôi khi là ánh sáng huỳnh quang cũng có thể gây ra đợt cấp. Kem có chứa corticoid cũng có tác dụng đối với ban lupus khi chúng bắt đầu nổi. Bác sĩ nên theo dõi sát những bệnh nhân sử dụng kem chứa coticoid, đặc biệt khi sử dụng ở mặt và những vùng được che chắn.
• Điều trị co giật hoặc những rối loạn tâm thần kinh thường nhắm trực tiếp vào chính những rối loạn đó (sử dụng thuốc chống co giật cho bệnh nhân co giật, thuốc chống suy nhược cho những bệnh nhân có tình trạng suy nhược nặng).
• Sử dụng coticoid có thể gây ra một số biến chứng bao gồm rối loạn tâm thần, tăng nguy cơ nhiễm trùng, dễ gẫy xương, đục thủy tinh thể, đái tháo đường hoặc làm bệnh nặng hơn nếu như bệnh nhân đã bị đái tháo đường trước đó,tăng huyết áp, mỏng da, phù mặt và hoại tử vô mạch. Corticoid thường được sử dụng ở những bệnh nhân bị lupus có tổn thương cơ quan nặng hoặc không đáp ứng với những thuốc điều trị khác.
  • Tác dụng phụ quan trọng nhất khi sử dụng thuốc corticoid và những thuốc ức chế miễn dịch khác là tăng nhạy cảm với những loại nhiễm trùng nguy hiểm.
  • Ở thai phụ, steroid thường được sử dụng là prednisone vì nó đi qua thai ít hơn những loại thuốc corticoid khác.
  • Không nên ngưng sử dụng corticoid đột ngột nếu bạn đã sử dụng chúng trong nhiều tháng. Bác sĩ sẽ hướng dẫn cho bạn cách giảm liều từ từ trước khi ngưng hoàn toàn.
• Nếu cục máu đông tự hình thành trong cơ thể, việc điều trị sẽ nhằm mục tiêu chủ yếu là phòng ngữa. Do đó, các thuốc thường được sử dụng là heparin hoặc warfarin (Coumadin). Đối với những phụ nữ đang mang thai, heparin là lựa chọn đầu tiên vì chúng ít tác dụng lên thai nhi hơn warfarin.

TIÊN LƯỢNG

Tiên lượng bệnh tùy thuộc vào mức độ viêm của các cơ quan (vd như có sự xuất hiện của viêm thận hoặc viêm não)

Một số bệnh nhân lupus có bệnh rất giới hạn nên có thể sống một cuộc sống tương đối bình thường với rất ít vấn đề. Nhưng cũng có những bệnh nhân khác bị ảnh hưởng đa cơ quan như suy thận, đau tim và đột quỵ. Sự đa dạng của tiên lượng bệnh phản ánh tính đa dạng của bệnh.

Đối với khả năng sinh sản, những bệnh nhân nữ bị lupus vẫn có thể mang thai và sinh con như người bình thường. Tuy nhiên, những biến chứng do thai kỳ có khả năng xảy ra cao hơn, đặc biệt là nếu như thận có vấn đề. Những phụ nữ bị lupus đang trong giai đoạn im lặng trong vòng từ 6 đến 12 tháng dễ có một thai kỳ bình thường hơn. Ngoài ra, các kháng thể được hình thành trong cơ thể mẹ rồi truyền sang thai nhi đôi khi có thể gây ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh, gây nổi ban, giảm các tế bào máu hoặc nghiêm trọng hơn là gây nhịp tim chậm do block tim hoàn toàn (lupus sơ sinh). Với những lý do trên, tất cả những phụ nữ bị lupus trước khi quyết định có con nên tham vấn, hỏi ý kiến của bác sĩ chuyên khoa và nên được xếp vào nhóm phụ nữ có thai kỳ nguy cơ cao.

Theo Emedicinehealth - Y học NET dịch